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髓鞘是什(shén)麽?
髓鞘是一層脂肪組織,包裹在某些(xiē)神經元的軸突外(wài),具有絕緣作(zuò)用(yòng)并提高(gāo)神經沖動的傳導速度,并有保護軸突的作(zuò)用(yòng)。其主要成分爲髓磷脂,具有高(gāo)度絕緣性。髓鞘的作(zuò)用(yòng)是保護神經元并使神經沖動在神經元上(shàng)得到(dào)很(hěn)快(kuài)的傳遞,所以,髓鞘的脫失會(huì)使神經沖動的傳送受到(dào)影響。疾病會(huì)導緻向肌肉傳導信息的速度減慢,并最終失去對(duì)肌肉的控制。
如果把神經比喻成電線,那麽髓鞘就是電線的外(wài)皮;脫髓鞘,類似于電線脫皮。
脫髓鞘疾病是一大(dà)類病因不相同,其臨床特點是:
① 患者均爲兒童和(hé)青壯年;
② 急性起病,病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史;
③ 全面的神經查體往往能(néng)夠在脊髓症狀體征外(wài)找到(dào)其它中樞神經系統受累的證據,如脊髓炎多合并視(shì)神經炎,脊髓型多發性硬化症常爲多發病變;
④ 腦(nǎo)脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽性;
⑤ 電生理(lǐ)和(hé)MRI可發現(xiàn)腦(nǎo)内一些(xiē)亞臨床病竈,如誘發電位發現(xiàn)視(shì)神經、聽神經病變;
MRI發現(xiàn)腦(nǎo)内白(bái)質異常信号。一些(xiē)脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應,周圍有輕度水(shuǐ)腫,可能(néng)有片狀出血信号,容易誤診爲脊髓腫瘤。
注:脫髓鞘是神經本身的疾病,影響全身神經系統功能(néng),故臨床局部症狀者,不需考慮此類疾病。
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